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Patología Aortica Congenita- Sindrome de ehrlers-Danlos

 Si bien se conoce en su mayoria patologías que afecten a la aorta en su extensión (Disección aortica, Aneurisma) las cuales son mas comunes, en este Blog se nutrira con una enfermedad poco común la cual se sigue investigando y buscando pruebas especifícas que evidencien su padecimiento.  Con esto nos referimos al síndrome de Ehrlers-Danlos, aquel síndrome es un conjunto de enfermedades heterogéneas hereditarias relacionadas con la alteración genética tanto de la estructura como la síntesis del colágeno. Por ello afecta primordialmente a la piel, articulaciones  y vasos sanguíneos manifestados principalmente por hiperlaxitud de las articulaciones e hiperextensibilidad y fragilidad de la piel. Clínicamente se reconoce por cuatro hallazgos principales:  Piel transparente y fina  Fragilidad y/o roturas arteriales/intestinales/uterinas  Equimosis muy extensas Apariencia facial característica A pesar de ser un síndrome raro, es sin lugar a dudas el más común que...

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